Over SCAD (Spontane Coronaire Arteriële Dissectie) is nog niet zoveel informatie te vinden. En wat er te vinden is, is niet altijd even gemakkelijk te begrijpen. Angeline Heida ging op zoek naar SCAD-informatie, en herschreef deze voor VrouwenHart in SCAD-informatie in begrijpelijke taal.
Introductie
Acute hartproblemen ten gevolge van een SCAD komen vaker voor dan dat we tot nu toe aannamen. Deze acute hartproblemen worden in de medische wereld omschreven als ‘Acuut Coronair Syndroom’ (ACS) en is de verzamelnaam voor een acuut infarct of instabiele angina pectoris (1). Een SCAD komt negen keer vaker bij vrouwen dan bij mannen voor. Door de SCAD kan er spontaan een valse vaatholte in de kransslagader optreden. (2)
Om een SCAD te begrijpen is enige anatomische kennis van de slagader wenselijk. De vaatwand van een slagader is opgebouwd uit een drietal lagen:
- De binnenste laag (= tunica intima)
- De middelste laag (= tunica media)
- De buitenste laag (= tunica adventitia)
De binnenste laag staat direct in contact met de bloedstroom. De laag bestaat uit endotheelcellen. Deze cellen vormen een soort plaveisel dat alle bloedvaten en de binnenkant van het hart bekleedt. Hierdoor wordt de weerstand van de bloeddoorstroming geminimaliseerd. De middelste laag is de dikste laag. Deze bevat spiercellen, vellen elastine en is verantwoordelijk voor het behoud van de bloeddruk en het handhaven van de doorbloeding. De buitenste laag bestaat uit grotendeels los geweven collageenvezels die het vat beschermen, versterken en verankeren met het omliggende weefsel (3).
Een SCAD kan veroorzaakt worden door een scheur in de binnenste laag of een ophoping van bloed in de middelste laag van de slagader. De echte vaatholte wordt samen gedrukt en dit resulteert in de verschijnselen van een ACS. (2)
Er bestaan een aantal factoren die iemand kwetsbaarder voor een SCAD maken, zoals het vrouwelijk geslacht, een zwangerschap, erfelijke bindweefselaandoeningen, hormoontherapie, ontstekingen en fibromusculaire dysplasie (= FMD). FMD is een aandoening in één of meer middelgrote slagaders. Daarnaast kunnen fysieke en emotionele stress een rol spelen. (2) Hierdoor is het extra belangrijk om SCAD-informatie in begrijpelijke taal te hebben om meer bewustwording te creëren.
Bij alle vrouwen met een ACS tussen 40 – 65 jaar is, bij ongeveer een kwart, de oorzaak van de ACS een SCAD. Deze vrouwen hebben weinig klassieke risicofactoren voor hart- en vaatziekten. Waarschijnlijk wordt het werkelijke aantal van een ACS ten gevolge van een SCAD onderschat. Bij hartkatheterisatie (coronaire angiografie) kunnen de infarcten door een SCAD en aderverkalking namelijk op elkaar lijken. (4)
Een SCAD als oorzaak voor ACS is niet zeldzaam en zou niet gemist mogen worden. Een SCAD moet overwogen worden bij pijn op de borst bij jonge(re) vrouwen die weinig typische risicofactoren hebben. (5) SCAD-informatie in begrijpelijke taal is van levensbelang hiervoor.
Historie
In 1931 werd door Pretty voor het eerst de diagnose SCAD vastgesteld. Sindsdien wordt SCAD nog steeds te weinig vastgesteld omdat het een unieke groep mensen betreft. De laatste jaren is er veel meer bewustwording rondom SCAD. Dit komt vooral door de verbetering van hartkatheterisatie, netwerken van SCAD-patiënten en centrale registratie. (6) SCAD-informatie in begrijpelijke taal is dan ook heel belangrijk.
Eerst dacht men dat SCAD zelden voorkwam en dat een zwangerschap en de periode direct daarna een verhoogd risico gaf. Het blijkt echter een belangrijke oorzaak van een acute hartaandoening bij jonge vrouwen en vrouwen van middelbare leeftijd, ook zonder een recente zwangerschap (7) (8)
Epidemiologie/ Voorkomen
In de meeste gevallen betreft het vrouwen tussen de 35 en 65 jaar, met een piek rond de 53 jaar. Bij ongeveer een kwart van alle ACS in deze leeftijdsgroep is de oorzaak een SCAD. Bij een hele kleine groep ontstaat de SCAD tijdens de zwangerschap (P-SCAD) en de periode kort na de geboorte. (2)
Een ‘typische’ SCAD-patiënt is dus een vrouw van middelbare leeftijd. Deze vrouwen hebben een beperkt aantal risicofactoren zoals die omschreven worden bij een klassiek hartinfarct (door aderverkalking). Alhoewel een SCAD kan voorkomen vanaf de laatste tienerjaren tot een jaar of 90. (8)
Een SCAD vereist een geheel andere behandeling dan een klassiek hartinfarct. Van alle SCAD is 90% vrouw. Volgens de ‘American Heart Association’ is SCAD de voornaamste oorzaak is van een hartinfact bij vrouwen onder de 50 jaar en rondom de zwangerschap. Mannen worden vaak op jongere leeftijd getroffen. SCAD komt voor bij alle etnische groepen en geografische locaties. (5) Een SCAD kan bij vrouwen getriggerd worden door emotionele stressfactoren en bij mannen door fysieke stressfactoren. (9)
Door een SCAD kunnen de volgende complicaties optreden: het hart kan het bloed niet goed meer rondpompen, ritmestoornissen en een hartstilstand. Rondom zwangerschappen komen complicaties vaker voor. (6)
Pathofysiologie (effect van de SCAD)
Een SCAD is een acute aandoening waarbij een hematoom (ophoping van bloed) ontstaat in de tunica media van een kransslagader. Dit hematoom neemt ruimte in waardoor de doorbloeding van het hart wordt onderbroken en er ontstaat een hartinfarct. Er bestaan twee hypothesis om het ontstaan van een valse vaatholte (vaatholte = lumen) bij SCAD te verklaren:
- De ‘inside-out’ hypothese: er is een scheur in de binnenste laag van de kransslager. Het bloed komt vanuit het lumen de vaatwand binnen en veroorzaakt een hematoom.
- De ‘outside-in’ hypothese: het hematoom ontstaat door een beschadiging van de microbloedvaatjes in de middelste laag van het bloedvat (6) (8) (10).
Bij beide mechanismen kan het hematoom vergroten waardoor het echte lumen wordt afgesloten en een hartinfarct ontstaat. (10)
SCAD wordt gedefinieerd als een niet traumatische, niet te wijten aan medisch ingrijpen en niet gerelateerd aan atherosclerose separatie van de wand van de kransslagader. (6) Waarschijnlijk spelen meerdere factoren, zoals vaataandoeningen, ontstekingen, hormonen, bindweefselaandoeningen en emotionele of fysieke triggers een rol in het ontstaan. In de helft van alle SCAD-gevallen is de dalende zijtak van de kransslagaders (LAD) aangedaan. (4)
Risicofactoren
Uit onderzoek (11) blijkt dat forse emotionele stress een potentiële trigger is bij een hartinfarct. Zowel emotionele als fysieke stressoren verhogen het risico op het scheuren van de vaatwand. Dat vrouwen meer kans maken op een SCAD kan komen door het verschil in omgaan met stress tussen mannen en vrouwen. Emotionele stress leidt tot veranderingen in de vaatwand, gemakkelijker optreden van vaatspasmen en verhoogde niveaus van catecholamine (bv adrenaline) in het bloed. Bij mannelijke patiënten zijn de triggers vaak fysiek, zoals mountainbiken of gewicht heffen. Emotionele en fysieke stress kan de vaatwand dus kwetsbaarder maken voor scheuren. (2) (4) (5) Daarom is SCAD-informatie in begrijpelijke taal ook meer nodig, om mensen hier bewust van te maken.
Voorafgaand aan de SCAD hebben vrouwen vaak veel stress en vermoeidheid ervaren. Ook werden (chronische) pijn, tinnitis, een burn-out, migraine en FMD regelmatig vooraf aan de SCAD gerapporteerd. Deze bevindingen dragen bij aan de ontwikkeling van een specifiek revalidatie- en preventieprogramma met de focus op psychologische en symptomatische gevolgen (12).
Het is van belang dat hulpverleners op de hoogte zijn van factoren die een rol kunnen spelen bij het ontstaan van een SCAD: intensieve fysieke activiteiten, emotionele stress, zwangerschap, geboorte (5). SCAD-informatie in begrijpelijke taal is ook hier weer van groot belang.
Een SCAD ontstaat vaak door een aantal, elkaar beïnvloedende factoren. Factoren zoals een verhoogde bloeddruk, bindweefselaandoeningen (bv Ehlers-Danlos, Marfan, Alport en Nail-patella syndroom), aangeboren vaatafwijkingen, FMD en bijbehorende vaataandoeningen, migraine, traag werkende schildklier, zwangerschap en pre-eclampsia (HELPP-syndroom). Daarnaast kunnen externe factoren zoals emotionele stress, intensieve fysieke inspanning, hormonen, medicatie, drugs en het optreden van een interne verhoogde druk (zoals bij persen) een rol spelen (2) (5) (8) (9). Een SCAD wordt geassocieerd met weinig atherosclerotische risicofactoren. Alhoewel een te hoge bloeddruk, roken en een afwijking in de hoeveelheid vetten in het bloed niet vreemd zijn bij oudere mensen met een SCAD. Bij een SCAD worden de volgende drie factoren het meest aangetroffen: vaatafwijkingen, minimale cardiovasculaire risicofactoren en stress. (5)
Fibromusculaire dysplasie (FMD) is een aandoening, met name in kleine tot middelgrote bloedvaten, waarvan de oorzaak niet bekend is. FMD kan in verschillende vormen voorkomen. Het betreft meestal de slagaders van de nieren, nek en hoofd, bekken en hart. Bij FMD denkt men aan erfelijke aanleg. Het komt veel bij vrouwen voor (90%) en mogelijk speelt oestrogeen een rol hierin. De relatie tussen FMD en SCAD is onbekend. Mogelijk verzwakt FMD het bloedvat door afwijkingen in de vaatwand (5).
Een SCAD rondom de zwangerschap is verantwoordelijk voor 10% van de SCAD-gevallen en heeft een slechtere prognose. (5) Door de hormonale veranderingen tijdens de zwangerschap wordt er waarschijnlijk minder collageen aangemaakt waardoor de binnenste wand van de slagaders verzwakt. SCAD tijdens zwangerschap wordt geassocieerd met meer ernstige complicaties. (6) SCAD-informatie in begrijpelijke taal is duidelijk ook hier weer van groot belang.
Onderzoek naar genetische factoren bij SCAD bevindt zich nog in de beginfase (13).
Klinische verschijnselen
De klinische verschijnselen van een hartinfarct door SCAD zijn nauwelijks te onderscheiden van een klassiek infarct. Pijn op de borst (96%) komt het meest voor. Andere symptomen kunnen uitstraling in de arm, misselijkheid en braken, uitstraling in de nek, transpireren, kortademigheid, pijn in de rug, duizeligheid, hartkloppingen, vermoeidheid en hoofdpijn zijn. (5)
In de voorgeschiedenis komen dikwijls emotionele, fysieke stress en zware fysieke activiteiten naar voren. Door het infarct kunnen complicaties optreden zoals het verminderd rondpompen van bloed, ritmestoornissen, een versnelde hartslag en hartstilstand. (6)
Diagnostiek
De diagnose wordt gesteld op basis van acute pijn op de borst, veranderingen op de ECG, verhoogde waardes van troponine in het bloed en typische afwijkingen bij hartkatheterisatie. Katheterisatie is de gouden standaard voor diagnostiek. Het klassieke beeld van meerdere vernauwingen in de kransslagaders is vaak afwezig (in 70% van de SCAD-gevallen). Bij één derde van de gevallen is er sprake van een verhoogde bloeddruk. De optredende verschijnselen kunnen makkelijk aangezien worden voor een klassiek hartinfarct.
Tijdens de katheterisatie kunnen vier typische SCAD-beelden onderscheiden worden:
- Type 1: een scheur in de binnenste vaatwand waarbij een dubbel lumen of afsluiting van het echte lumen ontstaat
- Type 2: een lange, diffuse vernauwing die het vat geheel of gedeeltelijk afsluit
- Type 3: op aderverkalking gelijkend met lokale of buisvormige afsluitingen
- Type 4: een afsluiting die weer zichtbaar wordt na herstel van doorbloeding
Daarnaast worden er meer kronkelige vaten gezien. Ten behoeve van de juiste diagnostiek kan er gebruik gemaakt worden van beeldvormende technieken in de bloedvaten (optische coherentietomografie (OCT)/ intravasculaire echografie (IVUS)) (2) (6). Het gebruik van deze technieken, evenals het katheteriseren, moeten goed afgewogen worden. Zij kunnen het risico op dissectie vergroten (4) (6). Dotteren en stents kunnen het hematoom in de kransslagader in beide richtingen verlengen waardoor de afsluiting verergert. De katheter kan het valse lumen binnendringen waardoor het echte lumen afsluit. (5)
Behandeling
De huidige richtlijnen voor de behandeling van ACS passen níet bij een hartinfarct ten gevolge van een SCAD. Gerandomiseerd onderzoek voor een optimale behandeling ontbreekt. Aanbevelingen zijn gebaseerd op kenmerken van SCAD en ervaringen van experts.
- Klinisch en hemodynamisch stabiel (TIMI-score 2 of 3): Voorkeur voor conservatieve behandeling. De meeste SCAD helen spontaan binnen een aantal weken en hebben een onopvallend beloop in het ziekenhuis. Bij een kleine groep (ongeveer 10%) kan een verergering van de dissectie optreden en zijn technieken ten behoeve van het herstel van de doorbloeding tijdens katheterisatie geïndiceerd. Het is aanbevolen om patiënten langdurig te monitoren in het ziekenhuis (3 – 5 dagen) na de SCAD.
- Grote vaten aangedaan en klinisch stabiel: Conservatieve behandeling of bypass overwegen
- Klinisch of hemodynamisch instabiel (TIMI-score 0-1): Herstel van de doorbloeding tijdens katheterisatie of een coronaire bypass kan vereist zijn. (4)
Een TIMI-score wordt berekend over de onderstaande zeven factoren:
(Voor elk item kan 1 punt gegeven worden)
- > 65 jaar
- Gebruik van aspirine in de afgelopen week
- Minimaal twee keer last gehad van pijn op de borst in de afgelopen 24 uur
- Verhoogde bloedwaarden van troponine/ creatine
- Een afwijkend ECG (ST-afwijking)
- Bekend zijn met een hart-vaat-aandoening
- Bekend zijn met minimaal drie van de volgende factoren: een verhoogde bloeddruk (> 140/90), frequent roken en laag HDL cholesterol (< 40 mg/DL), suikerziekte en hartaandoeningen in de familie (14)
Medicamenteuze behandeling
Medicatie bij SCAD is nog steeds een onderwerp van discussie. Het gebruik van bètablokkers kan de kans op een recidief verkleinen, hoewel dit bewijs gebaseerd is op beperkte gegevens. Bij patiënten met wisselende restverschijnselen kan het gebruik van diltiazem effectief zijn. Hypertensie moet adequaat behandeld worden om herhaling te voorkomen. Bij een conservatieve behandeling wordt langdurig gebruik van acetylsalicylzuur aanbevolen. Hoe lang dit moet duren is onbekend. Het gebruik van dubbele plaatjesaggregatieremmers (dual antiplatelet therapy) moet vermeden worden als er geen PCI (dotter- en stentbehandeling) heeft plaatsgevonden. Deze medicatie kan ernstig bloedverlies bij menstruatie veroorzaken. Het gebruik van statines wordt niet aangeraden als cholesterolwaarden normaal zijn. (4) (6)
Secundaire preventie
Er bestaat niet one-size-fits-all behandeling in het voorkomen van een nieuwe SCAD. Een behandeling op maat is vereist. Dit omvat medicijnvoorschrift, hartrevalidatie, stressmanagement en aanbevelingen ten aanzien van fysieke activiteiten, psychosociale ondersteuning, anticonceptie en zwangerschap. De European Society of Cardiology en American Heart Association doen aanbevelingen om extreme, isometrische en competitieve fysieke inspanning te vermijden en psychosociale ondersteuning te overwegen. Zwangerschap na SCAD vereist een kritische overweging omdat de zwangerschap zelf al een risicofactor is en de bevalling geeft nog een extra risico. Tegenwoordig wordt een zwangerschap niet afgeraden als de SCAD geen ernstige schade heeft veroorzaakt en de linker hartkamer voldoende functioneert. Daarnaast wordt aandacht besteed aan andere factoren die een SCAD kunnen uitlokken. (4) Juist hier in SCAD-informatie in begrijpelijke taal zeer gewenst.
Prognose
Bij een herhaling van klachten moet een verlenging van een eerdere SCAD en een nieuwe SCAD onderscheiden worden. Meestal ontstaat een herhaling door een nieuwe SCAD (90%), die na 30 dagen optreedt. Dit kan bij 12 – 27% van alle SCAD gebeuren. Treden klachten opnieuw op of verergeren ze binnen 30 dagen na de eerste gebeurtenis, dan gaat het vaak om het verlengen van de bestaande scheur of ophoping van bloed (10%) . Om risicofactoren op herhaling vast te stellen is meer onderzoek nodig. Hypertensie en kronkelvormige kransslagaders vormen vermoedelijk een hoger risico. Of de kronkelvormigheid een direct risico of een uitingsvorm is van FMD is tot nu toe niet duidelijk. (4)
Hoewel de kennis rondom SCAD enorm is verbeterd in de afgelopen decennia is meer kennis nodig over de factoren die gevoeligheid voor een SCAD vergroten, de diagnose en therapie. Het vaststellen van de factoren die de gevoeligheid voor een SCAD vergroten kan enorm helpen om de kans op herhaling te verbeteren. De European Society of Cardiology wil daarom een SCAD-register opstarten in het European Observational Research Platform (EORP). Registratie zal naar verwachting starten in het voorjaar van 2019. In dit EORP-SCAD register zullen ook genetische factoren worden onderzocht.
Samengevat, om de zorg voor SCAD patiënten te verbeteren is het belangrijk om aandacht voor en de verdenking op een SCAD bij artsen in de cardiologie te verhogen! Dit is een eerste stap om de overlevingskans in deze groeiende patiëntenpopulatie te vergroten. (4)
Met dit artikel hopen we SCAD-informatie in begrijpelijke taal geschreven te hebben.
Tekst: Angeline Heida
Alle interviews op deze website zijn eigendom van VrouwenHart.nl. Deze mogen NIET worden verveelvoudigd, gekopieerd, gepubliceerd, opgeslagen, aangepast of gebruikt in welke vorm dan ook, online of offline, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van onze redactie.
Bibliografie
1. Acuut coronair syndroom. Wikipedia. [Online] [Cited: 02 02 2021.]
2. Spontaneous coronary artery dissection and fibromuscular dysplasie: Current insights on pathophysiology, sex and gender. Angela H.E.M. Maas, Nabila Bouatia-Naji, Alexandre Persu, David Adlam. 2018, International Journal of Cardiology, pp. 220-225.
3. Elaine N. Marieb, Katja Hoehn. Human Anatomy and Physiology. San Francisco : Pearson Education, 2010. 0-321-60261-7.
4. Spontaneous coronary artery dissections and associated predisposing factors: a narrative review. E.B.N.J. Janssen, P.W. de Leeuw, A.H.E.M. Maas. 25 januar 2019, Netherlands Heart Journal, pp. 246-251.
5. Spontaneous Coronary Artery Dissection: A comprehensive Overview. Mohamed Toufic El Hussein, Sarah Blayney. 2020, Journal of Emergency Nursing, pp. 701-710.
6. Spontaneous Coronary Artery Disserctio: Latest Developments and New Frontiers. Cathevine Yang, Mesfer Alfadhel, Jacqueline Saw. 2020, Women and Ischemic Haert Disease, p. 22: 49.
7. European Society of Cardiology, acute cardiovasculair care association, SCAD study group: a position paper in spontaneous coronary artery dissection. Abtehale al-Hussaini, Hector Bueno, Piera Capranzo, Sofie Gevaert, Stehen P. Hoole, Tom Johnson, Corrado Lettieri, Micha T. Maeder, Pascal Motreff, Peter Ong, Alexandre Persu, Hans Rickli, Francois Schiele, Mary N. Sheppard, Eva Swahn. 2018, European Heart Journal, pp. 1-21.
8. Spontaneous Coronary Artery Dissection. Sharonne N. Hayes, Marysa S. Tweet, David Adlam, Esther S.H. Kim, Rajiv Gulati, Joel E. Price, Carl H. Rose. Journal of the American College of Cardiology, Minnesota : Elsevier, 2020, Vol. 2020. Vol. 76, No 8, 2020.
9. Spontaneous coronary artery dissection: Not strictly a ‘benign female bussiness’. Laura Ceriello, Sabina Gallina, Marco Zimarino. 2020, International Journal of Cardiology, pp. 48-49.
10. Spontaneous Coronary Artery Dissection: Mechanism, Diagnoses and Management. Marcos Garcia-Guimaraes, Teresa Bastante, Paula Antuna, Cesar Jimenez, Francisco de la Cuerda, Javier Cuesta, Fernando Rivero, Duluka Prmawardhana, David Adlam, Fernando Alfonso. 2020, European Cardiology , pp. 15:1-8.
11. Emotional triggers in myocardial infarction; do they matter? . Edmondson D, Newman J.D., Whang W., Davidson K.W. 2013, Eur Heart Journal, pp. 34:300-6.
12. Psychological and clincal characteristics of female patients with spontaneous coronary artery dissection. V.R. Smaardijk, P.M.C. Mommersteeg, W.J. Kop, D. Adlam, A.H.E.M. Maas. 2020, Netherlands Heart Journal, pp. 485-491.
13. Spontaneus coronary artery dissection: current state of the science: a scientific statement from the American Heart Association. Hayes S.N., Kim E.S.H., Saw J. et al. 2018, Circulation, pp. 137: e523-2557.14. Healthline. What is a TIMI Score. Healthline. [Online] 16 10 2020. How the TIMI risk score is calculated.
14. Healthline. What is a TIMI Score. Healthline. [Online] 16 10 2020. How the TIMI risk score is calculated.
15. Epicardial coronary spasm due to endothelial dysfunction after spontaneous coronary artery dissection. V.E. Stegehuis, R.M. Dennert, T.P. van de Hoef, J.J. Piek. 2020, Heart Baet, pp. 223-224.
16. Spontaneous coronary artery dissection; clinical outcomes and risk of recurrence. Saw J., Humphries K., Aymong E, et al. 2017, Journal American Coll Cardiology, pp. 70: 1148-58.
17. Hartinfarct/acuut coronair syndroom. hartlongcentrum.nl. [Online] [Cited: 02 02 2021.]
18. Cardiogene shock. Medicinfo encyclopedie. [Online] [Cited: 02 02 2021.]
19. Cardiogene shock. Medicinfoencyclopedie. [Online] [Cited: 02 02 2021.]
20. Hartenzymen meten. Hartstichting. [Online] [Cited: 03 02 2021.]
